Miyelofibrozis Nedir Ve Hangi Nedenlerden Kaynaklanır?

Miyelofibrozis, kemik iliğinde lifli dokunun artması ve kan hücrelerinin normal şekilde üretilmesinin engellenmesi sonucu ortaya çıkan bir kan kanseri türüdür. Kemik iliği, kan hücrelerini yeterince üretemediğinde, dalak ve karaciğer gibi diğer organlarda kan hücrelerinin üretimi başlar. Bu, kemik iliği içinde yara dokusu oluşmasına ve iltihaplanmalara yol açar, bu da sağlıklı kan hücrelerinin üretimini engeller. Miyelofibrozis, primer ve sekonder olmak üzere iki şekilde sınıflandırılabilir. Primer miyelofibroz doğrudan kemik iliğinde fibroz gelişimi ile başlar ve genellikle yavaş ilerler. Sekonder miyelofibroz ise başka bir kan hastalığının sonucu olarak gelişir. Miyelofibrozisin belirtileri arasında kemik veya eklem ağrısı, dalak ve karaciğerin büyümesi, yorgunluk, ateş, kaşıntı, kilo kaybı, gece terlemeleri, sık sık enfeksiyonlar ve açıklanamayan kan pıhtıları yer alır. Hastalık, genetik mutasyonlar ve bağışıklık sistemindeki bozukluklar nedeniyle ortaya çıkabilir. JAK2, CALR ve MPL gen mutasyonları, miyelofibrozisle ilişkilidir. Miyelofibrozis tanısı, tam kan sayımı, kemik iliği biyopsisi ve gen mutasyon testleri gibi yöntemlerle konulabilir. Tedavi, hastalığın evresine ve semptomlara bağlı olarak planlanır ve genellikle JAK2 inhibitörleri, eritropoietin ve kök hücre nakli gibi yöntemleri içerir. Miyelofibrozis, doğru tedavi ve izlemle yönetilebilir, ancak tedavi edilmezse yaşam kalitesini ciddi şekilde etkileyebilir.