Von Willebrand (Vwd) Hastalığı Nedir

Von Willebrand hastalığı (vWD), kanın pıhtılaşma yeteneğini etkileyen genetik bir hastalıktır. Bu hastalık, von Willebrand faktörü (vWF) adı verilen bir proteinin eksikliği veya disfonksiyonu ile ilişkilidir. Von Willebrand faktörü, kan damarlarının iç yüzeyini koruyan bir protein olup, pıhtılaşma sürecinde önemli bir rol oynar. Bu protein, kan damarlarında hasar oluştuğunda kan pıhtısının oluşmasına yardımcı olur ve kanama durdurulmasına yardımcı olur. vWD, hem erkeklerde hem de kadınlarda görülebilir, ancak kadınlar genellikle doğurganlık döneminde daha fazla semptom gösterir.

Von Willebrand hastalığının üç ana tipi vardır: Tip 1, Tip 2 ve Tip 3. Tip 1, en hafif formdur ve vWF seviyelerinin düşük olması ile karakterizedir. Tip 2, vWF'nin yapısal olarak anormal olduğu ve pıhtılaşma sürecini düzgün bir şekilde tamamlayamadığı bir formdur. Tip 3 ise en şiddetli form olup, vWF'nin neredeyse tamamen yok olduğu bir durumdur ve bu, çok daha belirgin kanama eğilimlerine yol açar. Hastalığın şiddeti, hangi tipin görüldüğüne bağlı olarak değişir ve semptomlar da buna göre farklılık gösterebilir.

Von Willebrand hastalığının başlıca belirtileri arasında burun kanamaları, diş eti kanamaları, aşırı adet kanamaları, kolay morarma ve yara iyileşme süreçlerinin uzaması yer alır. Ayrıca, bazı hastalar küçük yaralanmalarda bile uzun süren kanamalar yaşayabilirler. Bu hastalık, genellikle kanama bozuklukları geçmişi olan ailelerde görülür ve genetik geçişi otozomal dominanttır, yani hastalığı taşıyan bir ebeveynin çocuğa bu hastalığı geçirme olasılığı vardır.

Von Willebrand hastalığının tanısı, kan testleriyle konulabilir. Bu testlerde vWF düzeyleri ve fonksiyonu ölçülür. Tedavi genellikle vWF içeren ilaçlar, pıhtılaşma faktörleri veya desmopressin gibi ilaçlar ile yapılır. Tedavi, hastanın semptomlarına ve hastalığın şiddetine göre kişiselleştirilir.